폐기형 발달장애는 대개 신생아가 장기간 인공호흡을 받는 과정에서 발생하는 만성 폐질환으로 이는 미숙한 신생아의 발달 정도와 필요한 산소의 양에 따라 더욱 명확하게 정의되었습니다.. 이 질병의 진단은 장기간의 산소 보조와 때로는 인공 호흡 지원이 필요하다는 것에 근거하고 있었습니다. 치료는 주로 지지적인 방법으로 이루어졌으며 영양공급, 수분조절, 이뇨약물, 기관지 확장을 위한 약물흡입, 그리고 최후의 수단으로 전신 또는 흡입용 코르티코스테로이드 등이 포함되어 있었습니다.
출산 과정 중에는 다양한 생리적 변화가 일어났고, 이러한 변화로 인해 때때로 태내에서는 문제가 없었던 상태가 나타나게 되었습니다. 따라서 신생아 소생술을 할 수 있는 의료진이 모든 출산 현장에 있어야 했습니다. 임신 기간과 성장 지표는 신생아의 질병의 위험성을 판단하는 데 도움이 되었습니다.
기관지폐이형성증(기폐이형성증, 기폐이형성증)은 생후 28일이 넘거나 출생 후 36주가 지난 후에도 산소 보충이 계속 필요한 경우, 그리고 다른 산소 필요 질병(예: 폐렴, 선천성 심장질환)이 없는 미숙아에게서 발견되었습니다. 기관지 폐이형성증의 발병 원인
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마음 폐 이상 형성증은 여러 원인을 갖습니다.주요 위험 요소로는 장기간의 인공 호흡, 고농도 산소 흡입, 감염(예:태반염, 패혈증), 그리고 미숙도가 있었습니다.추가적인 위험 요소로는 폐 간질성의 확장, 높은 흡입 압력, 커진 호기 말의 체적, 반복되는 폐포 붕괴 기도 저항 증가, 폐동맥 고혈압, 아들, 태내 성장 지체, 유전적 소인, 산모의 흡연 등이 있었습니다.미숙아의 폐는 인공 호흡에 의한 염증 반응에 더 민감합니다.평상시의 폐의 구조 발전이 중단되고 폐포의 수가 늘고 간질이 두껍게 되었습니다.또 폐 혈관계도 폐포 모세 혈관의 부족 또는 비정상적인 분포에 의해서 비정상으로 발달하고 이에 의해서 폐 저항이 증가하고 폐 고혈압이 발생할 수 있었습니다.
기관지 폐이형성증의 진단 과정
마음 폐 이상 형성증은 보통 인공 호흡을 받는 아기가 산소 요법이나 인공 호흡을 중단할 수 없을 때 의심 받습니다.이들의 유아는 주로 저산소증, 고 탄산 혈증이 심해지고 산소 필요량이 증가했습니다.또 아기가 예상보다 늦게 모유 수유를 중단할 경우 동맥 관 개존증이나 유아 폐렴 같은 기초 질환의 가능성도 고려해야 했어요.기관지 폐 변형증(Bronchopulmonary Dysplasia, BPD)진단 때문에 환자는 적어도 4주 이상 21%를 넘는 산소의 필요성과 출생 후 36주 이상의 산소 지원이 지속적으로 필요한 것이 요구됩니다.미 국립 아동 건강 발달 연구소(NICHD)는 이 질환의 추가적 판별 기준을 마련했습니다.그러나 아직 기관지 폐 변형증에 대한 일관된 진단 기준은 부족했다.초기의 흉부 방사선 사진에서는 삼출액 축적에 따른 확산적인 탁도를 확인할 수 있었습니다.이후는 폐기종, 폐 섬유화 및 공기 부족이 번갈아 다발성 또는 해면 같은 모습을 보이게 되었습니다.폐포 세포 손상이 발생할 수 있고 대식 세포, 호중구, 염증 유발 물질이 기관지 흡인 검체에서 발견되었습니다.
기관지 폐 변형증의 치료
기관지 폐 변형증의 치료법은 보조적 방법으로 구성되어 있으며, 영양 공급, 수분 조절, 이뇨제 사용, 기관지 확장제 투여, 그리고 극단적인 경우에는 흡입용 코르티코 스테로이드의 사용이 포함되어 있습니다..호흡기 감염증은 발견 즉시 치료가 이루어져야 합니다.인공 호흡기 및 산소의 공급은 최대한 빨리 정지할 필요가 있었습니다.영양 섭취는 단백질 3.5~4g/kg/일을 포함하고 하루에 150칼로리/kg의 섭취가 필요합니다.호흡 노력이 증가됐고 폐의 치유와 성장을 돕기 위하여 칼로리 요구량은 증가했습니다.폐 부종과 울혈이 생길 수 있으므로 하루의 수분 섭취 량은 대략 120~140mL/kg/일로 제한됩니다.이뇨제 치료는 단기적으로 폐 기능을 향상시키지만 장기적인 임상 결과에 영향을 미치지 않았습니다.치아지도나 루프 이뇨제는 수분 제한에 반응하지 않거나 견디기 어려운 환자에게 단기적인 혜택을 제공하기 위해서 사용할 수 있었습니다..경구용 클로로 치아,도(Chlorothiazide)는 종종 스피로노락통(Spironolactone)과 함께 또는 별도로 처방되었습니다.흡입용 기관지 확장제(예:알부모 테 롤(Albuterol)은 장기적인 결과 개선에는 효과가 없지만 기관지 수축의 급성 상황에서는 도움이 될 수 있었습니다.진행된 BPD환자에게는 추가적인 인공 호흡기 지원, 산소 공급, 또는 양쪽이 수주일에서 수개월 동안 필요하게 되는 일이 있었습니다.인공 호흡기의 압력이나 흡입 산소량(FiO2)은 환자가 견딜 수 있는 범위에서 신속하게 감소시켜야 하고 환자가 저산소증에 빠지지 않도록 주의했습니다.폐의 팽창량(mL/kg로 측정된 한번의 호흡량)은 기도 압력(cm H2O)보다 BPD발병 위험이 더 컸습니다..동맥 산소 공급은 맥박 산소 측정기로 지속적으로 모니터링하고 산소 포화도를 89%이상으로 유지해야 했어요.호흡성 산성 혈액증은 인공 호흡기 착탈 및 치료 과정에서 발생할 수 있고 pH가 7.25이상 유지하고 심각한 호흡 곤란이 발생하지 않는 한 허용되었습니다.
기관지폐변형증의 치료법은 보조적인 방법으로 구성되어 있으며 영양공급, 수분조절, 이뇨제 사용, 기관지확장제 투여, 그리고 극단적인 경우에는 흡입용 코르티코스테로이드 사용이 포함되어 있습니다.. 호흡기 감염증은 발견 즉시 치료가 이루어져야 합니다. 인공호흡기 및 산소 공급은 가능한 한 빨리 중단되어야 했습니다.영양섭취는 단백질 3.5~4g/kg/일을 포함하여 하루에 150칼로리/kg의 섭취가 필요합니다. 호흡 노력이 증가하고 폐의 치유와 성장을 돕기 위해 칼로리 요구량은 증가했습니다. 폐부종과 울혈이 생길 수 있기 때문에 하루 수분 섭취량은 대략 120~140mL/kg/일로 제한됩니다. 이뇨제 치료는 단기적으로 폐 기능을 향상시키지만 장기적인 임상 결과에는 영향을 미치지 않았습니다. 티아지드나 루프 이뇨제는 수분 제한에 반응하지 않거나 견디기 어려운 환자들에게 단기적인 혜택을 제공하는 데 사용될 수 있었습니다.. 경구용 클로로티아지드(Chlorothiazide)는 종종 스피로놀락톤(Spironolactone)과 함께 또는 별도로 처방되었습니다. 흡입용 기관지 확장제(예: 알부테롤(Albuterol))는 장기적인 결과 개선에는 효과가 없지만 기관지 수축의 급성 상황에서는 도움이 될 수 있었습니다. 진행된 BPD 환자에게는 추가적인 인공호흡기 지원, 산소 공급 또는 둘 다 몇 주에서 몇 달 동안 필요할 수 있었습니다. 인공호흡기의 압력이나 흡입산소량(FiO2)은 환자가 견딜 수 있는 범위에서 신속하게 감소시켜야 하며, 환자가 저산소증에 빠지지 않도록 주의하였습니다.. 폐의 팽창량(mL/kg으로 측정된 1회 호흡량)은 기도압(cmH2O)보다 BPD 발병 위험이 더 컸습니다.. 동맥산소공급은 맥박산소측정기에서 지속적으로 모니터링하여 산소포화도를 89% 이상으로 유지해야 했습니다. 호흡성 아시도시스는 인공호흡기의 탈착 및 치료 과정에서 발생할 수 있으며 pH가 7.25 이상 유지되고 심각한 호흡곤란이 발생하지 않는 한 허용되었습니다.
기관지폐변형증의 치료법은 보조적인 방법으로 구성되어 있으며 영양공급, 수분조절, 이뇨제 사용, 기관지확장제 투여, 그리고 극단적인 경우에는 흡입용 코르티코스테로이드 사용이 포함되어 있습니다.. 호흡기 감염증은 발견 즉시 치료가 이루어져야 합니다. 인공호흡기 및 산소 공급은 가능한 한 빨리 중단되어야 했습니다.영양섭취는 단백질 3.5~4g/kg/일을 포함하여 하루에 150칼로리/kg의 섭취가 필요합니다. 호흡 노력이 증가하고 폐의 치유와 성장을 돕기 위해 칼로리 요구량은 증가했습니다. 폐부종과 울혈이 생길 수 있기 때문에 하루 수분 섭취량은 대략 120~140mL/kg/일로 제한됩니다. 이뇨제 치료는 단기적으로 폐 기능을 향상시키지만 장기적인 임상 결과에는 영향을 미치지 않았습니다. 티아지드나 루프 이뇨제는 수분 제한에 반응하지 않거나 견디기 어려운 환자들에게 단기적인 혜택을 제공하는 데 사용될 수 있었습니다.. 경구용 클로로티아지드(Chlorothiazide)는 종종 스피로놀락톤(Spironolactone)과 함께 또는 별도로 처방되었습니다. 흡입용 기관지 확장제(예: 알부테롤(Albuterol))는 장기적인 결과 개선에는 효과가 없지만 기관지 수축의 급성 상황에서는 도움이 될 수 있었습니다. 진행된 BPD 환자에게는 추가적인 인공호흡기 지원, 산소 공급 또는 둘 다 몇 주에서 몇 달 동안 필요할 수 있었습니다. 인공호흡기의 압력이나 흡입산소량(FiO2)은 환자가 견딜 수 있는 범위에서 신속하게 감소시켜야 하며, 환자가 저산소증에 빠지지 않도록 주의하였습니다.. 폐의 팽창량(mL/kg으로 측정된 1회 호흡량)은 기도압(cmH2O)보다 BPD 발병 위험이 더 컸습니다.. 동맥산소공급은 맥박산소측정기에서 지속적으로 모니터링하여 산소포화도를 89% 이상으로 유지해야 했습니다. 호흡성 아시도시스는 인공호흡기의 탈착 및 치료 과정에서 발생할 수 있으며 pH가 7.25 이상 유지되고 심각한 호흡곤란이 발생하지 않는 한 허용되었습니다.
기관지 폐 이상 형성증(Bronchopulmonary Dysplasia, BPD)에 대한 치료로서, Palivizumab(Palivizumab) 같은 단일 클론 항체를 활용한 수동적 면역 치료가 RSV관련 입원 및 중환자실 치료의 필요성을 줄이고, 이 방법은 비용이 많이 주로 위험성이 높은 유아에게만 적용되었습니다.RSV계절(11월부터 4월까지)동안 소아에 필요할 경우 RSV감염 방지를 위해서 이를 투여하게 됩니다.또 6개월 이상의 유아는 독감 예방 접종을 받을 필요했습니다.전신적 또는 흡입하는 코르티코 스테로이드의 사용은 BPD의 임상적 개선에 도움이 될 것이 있지만 BPD치료를 위한 데키사메타종(Dexamethasone)의 반복적 또는 장기적인 사용으로 발생할 수 있는 부정적인 신경 발달의 결과에 대한 우려가 있었습니다.이로써 미국 소아과 학회(American Academy of Pediatrics)는 2014년 데키사메타종의 일상적 사용을 권장하지 않을 것이라고 다시 확인하고 있었습니다.한편 BPD치료를 위한 하이드로 코르티 손(Hydrocortisone)과 흡입 브데소니도(Budesonide)에 관한 최근 연구는 장기적으로 유의한 부정적인 신경 발달의 결과가 발견되지 않았습니다.그래도 고혈압, 심근 병증, 미숙아 망막증의 악화 등 다른 후유증에 대한 우려가 있어, 현재는 다른 대체 방안이 없을 때만 전신 및 흡입 코르티코 스테로이드를 사용하는 것이 바람직합니다.
기관지 폐 이상 형성증의 예후는 각 환자의 상태로 다릅니다.대다수의 유아는 2~4개월 사이에 기계 환기에서 점차 지속적인 기도 양압이나 저 유량 산소 치료로 전환하게 되었습니다.임신 3~6주까지도 기계 환기에 의존하는 유아의 경우, 사망률은 20%에서 30%사이에 달할 수 있었습니다.폐동맥 고혈압을 경험하는 유아는 생후 첫 해의 사망 위험이 더 많았습니다.BPD를 앓는 유아는 성장 장애 및 신경 발달의 문제가 3~4배 증가할 위험이 있었습니다.이런 유아는 수년 간 천식, 하부 기도 감염증(폐렴 또는 소 기관지 염 등)의 발병 위험이 증가하고, 폐 감염이 발생한 경우 신속한 호흡기 부전이 발생할 가능성이 있었습니다.호흡기 감염과 호흡 곤란 증세가 나타나면, 입원 기준을 낮출 필요했습니다.기관지 폐 이상 형성증의 예방을 위해서는 다양한 방법이 존재했습니다.산전에 코르티코 스테로이드를 지시대로 사용하는 것 고위험 유아에 외인성 계면 활성제를 예방적으로 사용하는 것, 조기에 지속 양성 기도 압력을 적용하는 것, 호흡 곤란 증후군(RDS)치료를 위한 계면 활성제의 조기 사용, 특히 출생 체중이 1250g미만의 경우 메틸화 크산틴(예:카페인, Caffeine 5~10mg/kg을 하루에 1회 경구)의 예방적 사용, 낮은 인공 호흡기 압력과 호흡량을 달성하기 위해서 허용된 고 탄수화물의 저용량·저용량·저혈압, 저용량의 유아의 섭취 량, 저혈압,.흡입된 산화 질소의 사용도 연구되고 있지만 아직 최적의 복용량, 기간 및 시기에 대한 분명한 지침이 없이 연구 프로토콜을 제외하고는 권장되지 않았습니다.
기관지 폐이형성증의 예후는 각 환자의 상태에 따라 달라집니다. 대다수의 영아는 2~4개월 사이에 기계적 환기에서 점차 지속적인 기도양압이나 저유량 산소치료로 전환하게 되었습니다. 임신 3~6주까지도 기계적 환기에 의존하는 영아의 경우 사망률은 20%에서 30% 사이에 이를 수 있었습니다. 폐동맥 고혈압을 겪는 영아는 생후 첫해 사망 위험이 더 높았습니다. BPD를 앓는 영아는 성장장애나 신경발달 문제가 3~4배 증가할 위험이 있었습니다. 이러한 영아는 수년간 천식이나 하부기도감염증(폐렴 또는 세기관지염 등)의 발병 위험이 증가하여 폐감염이 발생할 경우 신속한 호흡기 부전이 발생할 수 있었습니다. 호흡기 감염이나 호흡곤란 증상이 나타나면 입원 기준을 낮추는 것이 필요했습니다. 기관지폐이형성증의 예방을 위해서는 다양한 방법이 존재했습니다. 산전에 코르티코스테로이드를 지시에 따라 사용할 것, 고위험 영아에게 외인성 계면활성제를 예방적으로 사용할 것, 조기에 지속 양성 기도압을 적용할 것, 호흡곤란증후군(RDS) 치료를 위한 계면활성제 조기 사용, 특히 출생체중이 1250g 미만인 경우 메틸잔틴(예: 카페인, Caffeine 5~10mg/kg을 1일 1회 경구)의 예방적 사용, 낮은 인공호흡기 압력이나 호흡량을 달성하기 위해 허용된 고탄수화물 저용량·저혈압·저용량 영아의 섭취량·저혈압·. 흡입된 산화질소의 사용도 연구되고 있지만 아직 최적의 복용량, 기간 및 시기에 대한 명확한 지침이 없어 연구 프로토콜을 제외하고는 권장되지 않았습니다.